'Hafif Çarpmalarda Bile Oluşan Morluklar Hemofili Habercisi Olabilir'

"Türkiye’de yaklaşık 6 bin hemofili hastasının tedavisinin yapıldığını söyleyen Çocuk Hematolojisi Uzmanı Prof. Dr. Birol Baytan, hafif çarpmalarda bile oluşan morlukların hemofili habercisi olabileceğini belirtti."

Kalıtsal faktörlere bağlı olarak gelişen ve kanın pıhtılaşma mekanizmasının bozulmasıyla meydana gelen hemofili, ciddi kanamalara yol açan bir hastalık olarak kabul ediliyor. Hafif düşmeler sonucunda bile ciddi kanamalara neden olabilen hastalığın tanısı genellikle 1-2 yaşlarında konulabiliyor.

Hastalık genellikle erkeklerde görülüyor Eklem içi kanamalarla ağrılı şişlikler yaşayan hastaların, organ boşluklarının içinde, kaslarında en önemlisi beyin içinde kanamalar görülmektedir. Ülkemizde tedavi altında yaklaşık 5 bin hemofili A (doğumsal faktör 8 eksikliği) ve bin hemofili B (doğumsal faktör 9 eksikliği) hastası vardır. Büyük çoğunluğu genetik olan bu hastalık, genelde erkeklerde görülür. Hemofili nadiren de olsa erişkin dönemde antikor gelişmesi sonucu ikincil hemofili olarak gelişebilmektedir.

Ağır hemofili hastalarında faktör düzeyi yüzde 1 ve altıdadır. Faktör düzeyi yüzde 1-5 olan hastalar ‘orta hemofili’ hastası olarak, faktör düzeyi yüzde 5’in üzerinde olan hastalar ise ‘hafif hemofili’ hastası olarak sınıflandırılmaktadır.

Tanıda bebeklik çağının önemi

Görülebilecek en erken bulgu bebeklik döneminde aşı sonrası kol veya bacakta kas içi kanamalarla ortaya çıkabilmektedir. Hemofili hastası bir bebek, yürümeye ve koşmaya başladığı dönemde, düşme veya çarpmalar sonrasında derisinde morluklar ve diz, dirsek veya ayak bileği eklemlerinde ağrılı şişlikler (eklem içi kanamaları) meydana gelmektedir. Hafif düşmelerde bile ciddi kanamalar oluşabilmektedir.

Ciddi hastalıklara sebebiyet verebilir

Tedavi edilmeyen eklem içi kanamalar tekrarladığında ciddi ve kalıcı hasarlara yol açmaktadır. Eklemde şiddetli ağrı, sıcaklık, şişlik ve hareket kısıtlığı ile anlaşılan eklem içi kanamaları, operasyon sırasında (özellikle sünnet) ve basit diş çekimlerinde bile durdurulamayan kanamalar şeklinde görülebilmektedir.

Sonu ölümle sonuçlanmasına kadar gidebilecek ciddi kanamalar yaşayan hastalar için ‘faktör tedavisi’ hayati önem taşımaktadır. Kanamalar, eksik olan faktörün damar yolundan uygulanması ile durdurulabilir. Hastaların faktörü kanama durumunda uygulamaları zorunludur. Yoksa kalıcı eklem sakatlıkları gelişebilmektedir.